Se denomina linfedema primario al linfedema congénito. Casi siempre la causa es una malformación de los vasos o los ganglios linfáticos, o incluso la ausencia total de vías linfáticas. El linfedema primario suele surgir en los afectados antes de cumplir los 35 años.

Se denomina linfedema secundario al que se adquiere a lo largo de la vida. Las posibles causas de un linfedema secundario son muy diversas:

• Inflamaciones que generan más cantidad de líquidos en los tejidos de la que los vasos linfáticos pueden eliminar,
• Lesiones de las vías linfáticas, a menudo provocadas por una operación. Es frecuente que en las mujeres aparezcan linfedemas en los brazos tras una operación mamaria en la que se han tenido que extirpar los ganglios linfáticos axilares,
• Tumores malignos con acumulación de células cancerígenas en los ganglios linfáticos,
• Lesiones por radiación que provocan la adherencia de las paredes de los vasos linfáticos.